Definición:
La enfermedad de Parkinson o parálisis agitante es un proceso crónico y progresivo provocado por la degeneración neuronal en la sustancia negra, lo que conlleva una disminución en los niveles de dopamina. Su etiología es desconocida y multifactorial, aunque se han producido avances en los estudios fisiopatológicos de la misma
Esta patología, aumenta con la edad en ambos sexos por igual. Su pico máximo de prevalencia en pacientes ancianos es alrededor de los 70.
- No se conoce la causa (es Idiopática) sin embargo anatómicamente al observar microscópicamente el cerebro se evidencia una despigmentación total o parcial a nivel de la sustancia negra (que aparece blanca)
- Aparecen unos corpúsculos o cuerpos de Lewyn característicos de la enfermedad de Parkinson.
- La dopamina es un Neurotransmisor cuya presencia es fundamental para la regulación del movimiento (agilidad, armonía y efectiva). se encuentra disminuido.
Signos y síntomas:
Su comienzo es insidioso, lo que dificulta el diagnóstico en estadios iniciales, generalmente unilateral aunque posteriormente se hace bilateral:
- Temblor. Está presente hasta en el 70% de los pacientes. Se caracteriza por ser de reposo. Aunque a veces se presenta al mantener una postura o al inicio de una actividad, siempre es más intenso en reposo. Es grosero, desaparece con el sueño y empeora en situaciones de estrés. Afecta a las manos (cuenta de moneda), pies, cara (mueca de conejo), mandíbula, músculos de la lengua y, raramente, a la cabeza.
- Bradicinesia (enlentecimiento de los movimientos), acinesia (dificultad para el movimiento) e hipocinesia (reducción de la amplitud de los movimientos). Afecta principalmente a la cara y músculos axiales, por lo que se convierte en uno de los síntomas más incapacitantes. Es responsable de la dificultad o bloqueo para comenzar algunos movimientos como pasear, girarse en la cama, levantarse de las sillas o salir del coche, así como de la micrografía, dificultad para abrocharse los botones, o realizar doble clic en el ratón del ordenador, tono de voz monótono, etc.
- Rigidez: Se presenta hasta en el 90% de pacientes y comienza en la misma extremidad que el temblor, si éste está presente. Se produce por el aumento del tono, provocando una mayor resistencia para la realización del movimiento pasivo de la extremidad afecta (“rigidez en rueda dentada”).
- Inestabilidad postural: Aparece en estadios más avanzados de la enfermedad como consecuencia de una alteración en los reflejos posturales. Proporciona una postura en retropulsión al andar o un caminar inclinado hacia delante de hombros y cabeza. Es uno de los factores que influyen en el incremento de caídas de estos pacientes.
- Otras alteraciones motoras: hipomimia, disminución del parpadeo, disartria hipocinética, hipofonia, disfagia, sialorrea, visión borrosa, alteración del reflejo vestíbulo-ocular y en la convergencia ocular, distonía, micrografía, cifosis o escoliosis.
- Trastornos cognitivos y neuropsiquiátricos: deterioro cognitivo y demencia (16-32%), depresión (40%), ansiedad, ataques de pánico, alucinaciones y psicosis.
- Trastornos del sueño.
- Trastornos del habla y de la deglución.
- Trastornos sensoriales: síndrome de las piernas inquietas, neuropatía periférica, etc.
- Alteraciones autonómicas: estreñimiento, trastornos genitourinarios, hipotensión ortostática, alteraciones de la termorregulación, olfato y sudor, dolor, seborrea y blefaritis.
Diagnostico:
Su diagnóstico es exclusivamente clínico. Con el objeto de mejorar la precisión diagnóstica se han propuesto ciertos criterios (NICE, 2006). Este diagnóstico debe ser periódicamente reevaluado para explorar la aparición de síntomas atípicos-.| Criterio | Manifestación |
|---|---|
| Criterios de diagnóstico | Bradicinesia y, al menos, uno de los siguientes criterios:
|
| Criterios de exclusión diagnóstica | Historia de:
|
| Criterios de diagnóstico definitivo | Presencia de, al menos, tres de los siguientes datos clínicos:
|
No existe ningún marcador bioquímico que oriente al diagnóstico. La determinación de test genéticos estaría indicada solo en las formas familiares de EP (SIGN, 2010). Por el momento tampoco existe evidencia suficiente para recomendar el uso rutinario de pruebas de imagen (resonancia magnética convencional, RNM volumétrica, espectroscópica, por difusión, tomografía de emisión de fotones o de positrones, ultrasonografía transcraneal, test olfatorios y de función autonómica) para su diagnóstico, salvo en el contexto del diagnóstico diferencial o ensayos clínicos
Para valorar la progresión y gravedad de la enfermedad se han propuesto varias escalas. La escala de Hoenh y Yarh por su simplicidad puede seguir utilizándose para la clasificación clínica de la enfermedad, aunque es necesario tener en cuenta la presencia, en estadios avanzados, de situaciones comórbidas que empeoren el estado basal del paciente
| Estadios | Caracteristicas |
|---|---|
| Estadío 0 | No hay signos de enfermedad. |
| Estadío 1 | Enfermedad unilateral. |
| Estadío 2 | Enfermedad bilateral, sin alteración del equilibrio. |
| Estadío 3 | Enfermedad bilateral leve a moderada con inestabilidad postural; físicamente independiente. |
| Estadío 4 | Incapacidad grave, aún capaz de caminar o permanecer de pie sin ayuda. |
| Estadío 5 | Permanece en silla de rueda o encamado si no tiene ayuda. |
Tratamiento:
No es curable y los fármacos solo se administran para mejorar los síntomas.Farmacológico:
FÁRMACOS EN EL MANEJO DE LA ENFERMEDAD DE PARKINSON
| INDICACIÓN | DOSIS INICIAL (MG) | MANTENIMIENTO (MG/DÍA) | EFECTOS ADVERSOS MÁS RELEVANTES | |
|---|---|---|---|---|
| Manifestaciones motoras | ||||
| Rasagilina* | 1 | cada 24h | 1 | cefaleas, náuseas, pesadillas, TCI |
| Levodopa/Carbidopa* | 50/12.5 | cada 8h | 300/75 - 1000/100 | náuseas, hipotensión, fluctuaciones motoras |
| Rotigotina* | 2 | cada 24h | 6 - 8 | náuseas, edema EE.II, somnolencia, TCI, rash |
| Ropinirol* | 0,25 SR | 2 ER,0 | cada 8h SR | cada 24h ER | 1,5 - 3 | 8 - 24 | náuseas, edema EE.II, somnolencia, TCI |
| Pramipexol* | 0,088 SR | 0,26 ER | cada 8h SR | cada 24h ER | 1,1 – 3,3 | 1,05 – 3,15 | náuseas, edema EE.II, somnolencia, TCI |
| Apomorfina subcutánea* | 1 - 10 | según prescripción | 3 - 30 | náuseas, hipotensión, TCI, nódulos |
| Entacapona* | 200 | cada 8h | 600 - 2000 | clínica gastro-intestinal, orina rojiza |
| Tolcapona* | 100 | cada 8h | 300 - 600 | hepatotoxicidad (vigilar), gastrointestinales |
| Trihexifenidilo*¶ | 1 | cada 8h | 5 - 15 | deterioro cognitivo, gastrointestinales, |
| Disquinesias/Fluctuaciones | ||||
| Amantadina* | 100 | cada 24h | 200 (2 tomas) | edema, livedo reticularis, insomnio, TCI |
| Safinamida | 50 | cada 24h | 50-100 | náusea, mareo, fatiga, cefalea |
| Depresión/Ansiedad | ||||
| Nortriptilina | 20 - 40 | cada 8h | 30 - 150 | sequedad de boca, estreñimiento, hipotensión |
| Venlafaxina | 75 | cada 12h | 150 -375 | astenia, gastrointestinales, disfunción sexual |
| Paroxetina | 20 | cada 24h | 60 | hipotensión, gastrointestinales, disfunción sexual |
| Psicosis/TCI1 | ||||
| Clozapina | 12.5 | cada 12h | 200 - 300 | agranulocitosis (vigilar), somnolencia |
| Quetiapina | 25 | cada 12/24h | 150 | somnolencia, hipotensión, gastrointestinales |
| Trastorno de sueño dase REM | ||||
| Clonazepam | 0,25 – 0,5 | por la noche | 0,5 - 4 | somnolencia, fatiga, mareo |
| Melatonina | 3 | por la noche | 3-12 | somnolencia, fatiga, mareo |
| Hipotensión ortostática | ||||
| Fludrocortisona | 0,1 | cada 24h | 0,1-0,2 | hipokalemia, edema, insuficiencia cardiaca, hipertensión supina |
| Midodrina | 2,5 | cada 8h | 7,5-30 | parestesias, prurito, hipertensión supina |
| Piridogstismina | 30 | cada 8h | 90-180 | dolor abdominal, náuseas, sialorrea |
| Disfunción genitourinaria | ||||
| Sildenafilo (disfunción eréctil) | 50 | 30’-60’ antes de relación | 100 | cefalea, rubefacción, percepción anormal de colores |
| Trospio (vejiga hiperactiva) | 20 | cada 12h | 40 | sequedad de boca, glaucoma, taquicardia |
| Darifenacina (vejiga hiperactiva) | 7,5 | cada 24h | 15 | sequedad de boca, estreñimiento, visión borrosa |
| Mirabegron (vejiga hiperactiva) | 25 | cada 24h | 50 | hipertensión arterial, taquicardia y cefalea |
| Deterioro cognitivo | ||||
| Rivastigmina | 1,5 (oral)/4,6 (parche) | cada 12/24h | 3-12/ 4,6-13,3 | náuseas, vómitos, bradicardia, cefalea |
| Estreñimiento | ||||
| Macrogol/Polietilenglicol | 4gr | por la mañana | 8gr | diarrea, dolor y distensión abdominal |
| Lactulosa | 10-20 | día | 60 | diarrea, dolor y distensión abdominal |
- TCI: Trastorno de control de impulsos. Se suele recomendar reducir o eliminar lentamente agonistas dopaminérgicos primero si el paciente toma, antes de empezar con los fármacos descritos.
- SR: liberación estándar (standard release)
- ER: liberación retardada (extended reléase)
- EE.II: Extremidades inferiores
- *Pueden inducir alucinaciones y/o psicosis
- ** Usado para el tratamiento del temblor principalmente.
| Fármaco | Algunos efectos secundarios | Comentarios | |
|---|---|---|---|
Precursor de la dopamina |
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Levodopa (administrada con carbidopa) |
Para la levodopa: movimientos involuntarios (de la boca, la cara y las extremidades), pesadillas, descenso de la presión arterial al ponerse en pie (hipotensión ortostática), estreñimiento, náuseas, somnolencia, confusión, alucinaciones, paranoia, palpitaciones y rubor Si se interrumpe bruscamente el tratamiento con estos fármacos, puede aparecer el síndrome maligno por neurolépticos (con fiebre alta, hipertensión arterial, rigidez muscular, daño muscular y coma), potencialmente mortal |
Esta combinación es el pilar del tratamiento. La carbidopa ayuda a aumentar la efectividad de la levodopa y a reducir sus efectos secundarios. Después de varios años, disminuye la efectividad de la combinación. |
|
Agonistas de la dopamina |
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Pramipexol Ropinirol |
Somnolencia, náuseas, hipotensión ortostática, movimientos involuntarios, confusión, comportamiento obsesivo-compulsivo, aparición de nuevas necesidades acuciantes o aumento de las ya existentes (como el juego) y alucinaciones Si se interrumpe bruscamente la administración de estos fármacos, síndrome maligno por neurolépticos |
En las fases iniciales de la enfermedad, estos fármacos pueden usarse solos o con pequeñas dosis de levodopa para retrasar posiblemente los efectos secundarios de la levodopa. En fases posteriores de la enfermedad los agonistas de la dopamina son útiles cuando las fluctuaciones típicas (efectos on-off) en la respuesta al tratamiento restan eficacia a la levodopa. Estos fármacos son especialmente útiles en personas de menos de 60 años. |
|
Apomorfina |
Fuertes náuseas, vómitos y bultos (nódulos) bajo la piel en el lugar de la inyección |
Este fármaco de acción rápida se administra por vía subcutánea. Se usa como terapia de rescate para anular el efecto de inmovilidad o ausencia de respuesta funcional (efecto off) de la levodopa. |
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Rotigotina |
Somnolencia, náuseas, hipotensión ortostática, confusión, comportamiento obsesivo-compulsivo, nuevas necesidades acuciantes o incremento de las ya existentes (como el juego), alucinaciones, aumento de peso (posiblemente debido a retención de líquido) y, a veces, irritación cutánea en la zona de aplicación del parche |
Rotigotina se comercializa en forma de parche cutáneo. Se utiliza como tratamiento único al inicio de la enfermedad. El parche se mantiene aplicado sin interrupción durante 24 horas, luego se retira y se aplica otro. El parche debe aplicarse en un lugar distinto cada día, para reducir el riesgo de irritación de la piel. |
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Inhibidores de la MAO-B |
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Rasagilina |
Náuseas, insomnio, somnolencia y tumefacción debida a la acumulación de líquido (edema) |
Se puede administrar rasagilina sola para retrasar el uso de levodopa, pero a menudo se administra como complemento de esta. En el mejor de los casos, la rasagilina tiene una moderada eficacia. |
|
Selegilina |
Cuando se administra con levodopa, los efectos secundarios de la levodopa, como las náuseas, la confusión, el insomnio y los movimientos involuntarios, se agravan |
Se puede administrar selegilina sola para retrasar el uso de levodopa, pero a menudo se administra como complemento de esta. En el mejor de los casos, la rasagilina tiene una moderada eficacia. |
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Inhibidores de la COMT |
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Entacapona Opicapona Tolcapona |
Cuando se administra con levodopa, los efectos secundarios de la levodopa, incluyendo las náuseas, la confusión, el insomnio y los movimientos involuntarios, se agravan Diarrea, dolor de espalda, y orina de color naranja En raras ocasiones, con tolcapona, riesgo de daño hepático en muy pocas ocasiones |
Estos fármacos pueden usarse como suplemento de la levodopa en las fases avanzadas de la enfermedad y para prolongar el intervalo entre las dosis de levadopa. Se utilizan únicamente con levodopa. Cuando se utiliza tolcapona, los médicos realizan análisis de sangre periódicos para evaluar cómo funciona el hígado y si está dañado (pruebas hepáticas) |
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Fármacos anticolinérgicos* |
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Benzotropina Trihexifenidilo Antidepresivos tricíclicos (como la amitriptilina), usados en caso de que la depresión también requiera tratamiento Algunos antihistamínicos (como la difenhidramina) |
Somnolencia, confusión, sequedad de boca, vista borrosa, mareo, estreñimiento, dificultad para orinar, pérdida del control de la vejiga y alteración de la regulación de la temperatura corporal |
Estos fármacos se pueden administrar solos en las fases iniciales a personas jóvenes cuyo síntoma más problemático es el temblor. Estos fármacos pueden disminuir el temblor, pero no influyen en los movimientos lentos ni alivian la rigidez muscular. Los médicos tratan de evitar el uso de estos medicamentos en personas de edad avanzada porque los efectos secundarios son particularmente problemáticos en dicha franja de edad. |
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Fármacos antivíricos |
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Amantadina |
Náuseas, mareo, insomnio, ansiedad, confusión, edema, dificultad para orinar, empeoramiento del glaucoma y motas con cambio de coloración en la piel debidas a la dilatación de los vasos sanguíneos (livedo reticular) En muy pocos casos, al suspender el tratamiento o reducir la dosis, síndrome maligno por neurolépticos |
Se utiliza amantadina sola para la enfermedad leve en sus fases iniciales, pero es ineficaz al cabo de algunos meses. En fases posteriores se usa para complementar a la levodopa y para paliar los movimientos involuntarios debidos al tratamiento con este fármaco. |
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* Los fármacos con efectos anticolinérgicos rara vez se utilizan para tratar la enfermedad de Parkinson, ya que apenas son eficaces y tienen efectos secundarios molestos. |
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COMT = catecol O-metiltransferasa; MAO-B = monoaminooxidasa tipo B. |
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Pronostico y complicaciones:
- Los pacientes con EP presentan un incremento del riesgo relativo de mortalidad, que se estima entre el 1,8-2,3.
- La edad avanzada en el momento del diagnóstico, la presencia de rigidez/hipocinesia, situaciones comórbidas asociadas (accidente cerebrovascular, déficits auditivos y visuales), inestabilidad postural y dificultad en los movimientos se consideran factores de riesgo para mayor deterioro en la función motora.
- Por el contrario, cuando el temblor es el síntoma fundamental en el momento del diagnóstico, se considera un factor pronóstico favorable para la progresión más lenta de la enfermedad.
- El desarrollo de demencia y deterioro cognitivo se relaciona con la edad avanzada en el momento del diagnóstico y la presencia de rigidez/hipocinesia
Diagnósticos de enfermería:
- Riesgo de aspiración
- Riesgo de estreñimiento
- Riesgo de alteración de la eliminación urinaria
- Deterioro de la movilidad física
- Deterioro de la comunicación verbal
- Riesgo de alteración del patrón de sueño
- Dolor
- Riesgo de déficit de autocuidado en el vestido
- Riesgo de deterioro de la integridad cutánea
- Riesgo de alteración de os patrones de sexualidad
- Afrontamiento individual inefectivo
- Riesgo de baja autoestima situacional
- Riesgo de aislamiento social
- Ansiedad
- Déficit de conocimientos (relacionado con todas las actividades para mejorar síntomas y signos, fármacos a tomar, efectos secundarios, etc. Estos enfermos precisan amplia educación sanitaria)
« Estimular y preservar la capacidad residual
« Independencia en el autocuidado
« Hábitos de micción y defecación adecuados
« Mayor grado de bienestar posible
« Implicación en su proceso terapéutico
Cuidados de enfermería:
A) Mejorar movilización:
« Programa progresivo de ejercicios : de tal forma que podamos mantener una amplitud articular ( a nivel de cualquier articulación). Con movimientos de flexo -extensión que por medio del movimiento se mantenga. Ejercicios musculares y posturales. Programa de estiramientos en todas las articulaciones y en todas las posiciones (sentado, acostado, etc)
Mediante mesoterapia, masajes, piscina climatizada, baños calientes que disminuyen la rigidez, minimiza las contracturas y la anquilosis
« Entrenamiento de la marcha: estos pacientes al perder el automatismo de la marcha, tienen que pensar como tienen que andar, los movimientos uno a uno.
Lo primero que tienen que hacer es separar adecuadamente los pies.
Luego apoyar el talón
Después la punta de los dedos
Que intenten bracear al caminar
Que levanten los pies (que intenten no arrastrarlos).
Así conseguiremos disminuir el riesgo de caídas
Luego, cuando empiece a notar que arrastra los pies y que apura la marcha, que pare, fije los talones al suelo, separe unos 20 cm los pies y que reinicie la marcha.
Cuando nota el bloqueo, no debe intentar luchar contra el, debe relajarse y separar los pies, empezar a balancear de izquierda a derecha sin echarse hacia atrás ( por peligro de caída). Intentar reiniciar otra vez la movilidad cuando note que cesa el bloqueo. Si lleva algún acompañante, este debe ir a su ritmo.
Los giros deben enseñarse a girar haciendo un circulo con los pies separados.
« Mejorar la rigidez y los espasmos
« Cambios ambientales: adecuación del baño, mobiliario, para evitar las caídas. La restructuracion del ambiente se hace para no afectar a su movilización y para aumentar su independencia
B) Adquirir independencia en el autocuidado:
« Autonutrición: debido a la perdida del automatismo y a los temblores, bradicinesia, tienen muchos problemas a la hora de alimentarse correctamente, tanto por la alteración del proceso de deglución y del habla, como por la utilización de utensilios para comer.
Caídas de platos, vasos, etc. Lo ideal es no tomar sólidos sólidos, si pueden con turmix (semisólidos). Como deben comer:
i. Sentados (erguidos)
ii. Dieta semisólida
iii. Líquidos espesos como gelatinas, helados, líquidos con espesantes
Enseñar a deglutir:
« Respire antes de deglutir
« Ponga la comida en el centro de la lengua
« Cierre los labios y dientes
« Empuje con la lengua y trague.
Instruir sobre el uso de utensilios de autoalimentación (plato térmico, plato con ventosa, vasos adaptados para personas con problemas en las manos. Cubiertos de mango ancho pq pierden la destreza fina del agarre. Todo lo necesario para que se alimente por si mismo hasta los estadios mas avanzados posibles de la enfermedad.
« Vestido: hacer desaparecer la ropa de broche fino, botones pequeños, lazadas, sujetadores que abrochen en la espalda, pantalones sin botones. Poner velcros, cremalleras cómodas, botones de clip que puedan facilitarse el autocuidado.
« Higiene personal: solados hapticos, suelos rugosos, adecuación del baño, etc.
C) Desarrollar hábitos adecuados en la micción y defecación.
« IU o Retención urinaria: la retención puede ser efecto 2ª de los anticolinergicos. La incontinencia se soluciona con reentrenamiento vesical
« Estreñimiento
D) Integración social del paciente:
« Mejora de la comunicación : habla monótona, en bajo, rápida y agolpada, difícil de comprender. Incidir en el aspecto de mejorar la comunicación. Fotocopia.
« Brindar apoyo al paciente
« Brindar apoyo a la familia: desde el principio. Informar sobre la existencia de asociaciones de pacientes con enfermedades crónicas.
E)Contribuir a la implicación del paciente en su proceso terapéutico y rehabilitador
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